Association Malienne de Lutte contre la Drépanocytose

 
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LA DREPANOCYTOSE

La drépanocytose :
La drépanocytose touche des millions de personnes dans le monde, et plus de 300 000 enfants naissent avec cette maladie chaque année. C’est la maladie génétique la plus répandue au monde, mais elle reste mal connue. Il s'agit d'une anomalie de l’hémoglobine, constituant des globules rouges qui permet de transporter l’oxygène dans le sang. Elle entraîne la déformation des globules rouges. Les principaux symptômes de la maladie sont l’anémie (pâleur, fatigue), des crises douloureuses violentes ( surtout osseuses, provoquées par la fièvre, le froid, la déshydratation ou des efforts), et une sensibilité accrue à certaines infections. A long terme d’autres complications peuvent entraîner des lésions d’organes (os, cœur, cerveau…).

La transmission :
La drépanocytose est une maladie non contagieuse, génétique (héréditaire), transmise par les deux parents. Ils peuvent être porteurs sains et pourtant transmettre la maladie à leurs enfants. Chacun de nous hérite d'un mélange de gènes du père et de la mère qui établissent notre identité génétique. En ce qui concerne l’hémoglobine (Hb), une personne peut hériter de deux gènes normaux (un de la mère, un du père) et fabriquer de l’Hb normale (HbA). Elle est appelée AA. Il y a également la personne SS qui a hérité de deux gènes anormaux et ne fabrique que de l’HbS, l’hémoglobine anormale de la drépanocytose. Enfin, les personnes AS sont celles qui ont reçu un gène normal et un gène anormal. Seuls les personnes SS sont malades. Les sujets AS ne sont pas malades, on parle de porteurs sains : ils peuvent transmettre à leur insu la maladie à leurs enfants. La drépanocytose touche autant les hommes que les femmes.